TRATAMIENTO

Actualmente no existe ningún tratamiento definitivo (cura) para la EB. El manejo debe ser realizado idealmente por un equipo conformado por múltiples profesionales de la salud, dentro de los que se incluyen médicos (de diferentes especialidades), enfermeras, dentistas, nutricionistas, kinesiólogos, terapeutas ocupacionales, psicólogos, educadores, fonoaudiólogos y asistentes sociales, entre otros.

El objetivo principal es tratar y prevenir en lo posible la aparición de ampollas y erosiones, manejar las complicaciones y finalmente entregarles al paciente y a su familia las herramientas necesarias para lograr la mejor calidad de vida posible.

a. Cuidados generales

  • Puncionar y vaciar cuidadosamente todas las ampollas.
  • Proteger la piel.
  • Evitar estar en ambientes muy calurosos o sobreabrigarlos.
  • Lubricar la piel con crema neutra para mantenerla hidratada.
  • Utilizar idealmente ropa de algodón suave y con las costuras hacia afuera (lavar siempre la ropa con jabón hipoalergénico y sin suavizantes antes de usarla).
  • No utilizar ningún parche adherente directo sobre la piel.
  • No utilizar aceite emulsionado porque aumenta el riesgo de reacciones alérgicas.
  • En caso de utilizar pañales, cortar el elástico interno.
  • Utilizar jabón neutro para los baños(glicerina, afrecho, syndet).
  • Baños según indicación del equipo médico.
  • Estimular el gateo, el caminar y la realización de actividad física.
  • Inserción escolar precoz.
  • Normas de crianza con reglas claras, al igual que para un niño sin EB.
  • Control sano en consultorio y vacunación habitual según programa de vacunación oficial.
  • Se sugiere vacunación extra del PNI contra Varicela (PNI = Programa Nacional de Inmunizaciones).
b. Manejo del recién nacido

Lo ideal es contactar lo antes posible al equipo de la Fundación Debra cuando haya sospecha de un paciente con EB. En el caso de un recién nacido, nuestro equipo de profesionales se encargará de guiar al personal del centro de salud, llevar los primeros materiales de curación, realizar visitas médicas y supervisar curaciones durante el período de hospitalización. También se realiza de esa forma el primer vínculo con la familia, para que luego del alta continúen con los controles ambulatorios en la Fundación Debra.
Indicaciones generales:

  • Intentar mantener la lactancia materna el mayor tiempo posible (si es necesario, la madre debe extraerse la leche).
  • Evitar tomar al bebé por debajo de los brazos. Tomarlo por debajo, sosteniéndolo desde los glúteos y la nuca.
  • Aseo del cordón umbilical con alcohol 70°, después de cada muda.
  • Baños 5 a 7 días después de la caída del cordón umbilical y solo si el ombligo se encuentra seco.

c. Manejo curaciones

  • Es muy importante tener un lugar adecuado donde realizar las curaciones. Lo más importante es que el ambiente esté limpio y climatizado.
  • Siempre hay que comenzar con un adecuado lavado de manos y antebrazos, hasta la altura del codo. Repetir el lavado de manos entre el baño y la curación cada vez que sea necesario.
  • Crear una zona sucia (para ir dejando todo lo usado), que debe estar bien diferenciada de la zona limpia, donde se dejarán los materiales para la nueva curación.
  • Con una tijera previamente lavada y desinfectada con alcohol de 70°, cortar las vendas y sacar el vendaje y apósitos que están sobre la herida. Si hay apósitos que están adheridos a la herida, se pueden mojar en la bañadera (dejar en remojo) o suavemente con la ducha para desprenderlos.
  • Vigilar que el niño no se autolesione.
  • Antes del baño de tina o ducha, realizar aseo genital.
  • El baño debe estar desinfectado con algún producto que contenga cloro y después se debe volver a limpiar al finalizar la curación.
  • Vigilar la temperatura del agua.
  • Dejar que el agua corra suavemente para limpiar las heridas por arrastre, siempre de arriba hacia abajo. Si se dan baño de tina, es imprescindible enjuagar con agua para efectuar el arrastre mecánico.
  • Secar con cuidado y sin friccionar, dando pequeños toques con una toalla limpia y suave o sábana limpia.
  • Cuando el cuerpo esté seco, es importante lubricar la piel con cremas hipoalérgenicas, respetando las zonas con heridas. Estas cremas idealmente deben ser en base a avena, dado que mejoran la hidratación y disminuyen el prurito (picazón) y el riesgo de nuevas ampollas y lesiones.
  • Las heridas deben cubrirse con apósitos antiadherentes. La elección del apósito dependerá de las características de la lesión. La enfermera y/o médico de la Fundación les ayudarán a elegir el apósito más adecuado según el tipo de heridas.
  • Dependiendo de la cantidad de exudado (o secreción de la herida) se elegirá el apósito secundario, que va sobre el material de curación elegido para cubrir directamente la lesión (apósito primario). Éstos pueden ser apósitos o gasas absorbentes, idealmente sintéticas ya que son más suaves.
  • La frecuencia del baño y las curaciones serán indicadas por el equipo médico.
  • Los vendajes deben ser de sujeción (no compresivos) y no deben afectar los movimientos de las articulaciones. Es ideal utilizar vendas semielastizadas.
  • En las formas distróficas de la EB, los espacios interdigitales (entre los dedos), tanto si tienen heridas como si no, deben estar separados por apósitos o vendajes para evitar la fusión de los dedos (generalmente durante los primeros años).
  • Las manos deben quedar siempre abiertas y los dedos nunca doblados. Debe colocarse un rodillo en la palma de la mano para que quede abierta.

d. Manejo médico 

  • Nutricional: las heridas que pueden presentar los pacientes en la boca y el esófago les dificultan el comer. Lo ideal es que los alimentos sean ricos en proteínas, como por ejemplo huevo, leche, carne y legumbres. ¡Es muy importante que nunca esté muy caliente! Las indicaciones específicas de alimentación se ajustarán a las necesidades de cada paciente. Es probable que requieran de leches especiales con alto aporte de energía para lograr una adecuada nutrición. Además serán suplementados en forma permanente con vitaminas y zinc para un adecuado crecimiento y desarrollo.
  • Respiratorio: los pacientes con EBU pueden presentar estridor (dificultad para respirar que se expresa como un silbido) desde el nacimiento o desarrollarlo a medida que crecen. Esto será evaluado constantemente por el equipo médico de la Fundación y requerirá ser visto por un especialista en el tema.
  • Gastrointestinal: es frecuente que presenten constipación (estreñimiento o deposiciones duras), lo cual se debe manejar con una dieta rica en fibras, abundante líquido y evitar alimentos que produzcan más constipación. En algunos casos se indicarán medicamentos para un adecuado manejo. Los pacientes con EBD pueden presentar episodios de ampollas esofágicas. Lo ideal es que avisen lo antes posible para ver la opción de indicar un tratamiento. Posteriormente se evaluará la necesidad de tomar una radiografía o realizar algún procedimiento para revertir el problema.
  • Ocular: es importante lubricar los ojos con lágrimas artificiales para prevenir la aparición de úlceras corneales. Los pacientes deben tener controles periódicos con un oftalmólogo, quien les dará indicaciones específicas.
  • Dental: es fundamental un adecuado aseo dental para prevenir la aparición de caries. Los pacientes deben ser evaluados en forma periódica.
  • Infeccioso: el riesgo de infección es mucho menor en la medida que haya una nutrición adecuada y un buen manejo de las heridas. En el caso que una herida presente enrojecimiento a su alrededor, esté caliente, con salida de secreción purulenta o de mal olor, es probable que esté infectada y es necesario que consulte al médico, quien podría indicar tratamiento antibiótico según el caso. Es muy importante tomar la temperatura al menos 3 veces al día para ver si hay fiebre(temperatura axilar mayor o igual a 38°C). Es primordial evitar la automedicación, ya que dificulta tratamientos posteriores.
  • Dolor y picazón: es un tema difícil de manejar y se deberá tratar caso a caso. Para un adecuado manejo de la picazón es fundamental lubricar muy bien la piel y cambiar los antialérgicos en forma periódica según lo indicado por el médico.
  • Rehabilitación: Entre las complicaciones de la EB son frecuentes los problemas en los músculos y articulaciones y dificultades para caminar. Lo ideal es prevenir y para esto es fundamental realizar actividad física, caminar y hacer deporte todos los días.

e. Manejo quirúrgico

En algunas formas de EB es necesario el manejo quirúrgico, por ejemplo en los casos de estenosis esofágica severa (cuando ya no pueden tragar casi nada), donde es necesario realizar una dilatación esofágica. Otras cirugías que podrían ser necesarias son cirugía de manos (cuando las manos están en capullo) o extracción de dientes, entre otras.



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